FKRP antibody (70R-32143) | 루미젠코리아

Biosynth

FKRP antibody detects endogenous levels of total FKRP protein; Cross: Mouse Rat WB, ELISA Antibodies 0.1 mg -20°C

제품 사양

Cat No70R-32143
ManufacturerBiosynth
ReactivityFKRP antibody detects endogenous levels of total FKRP protein; Cross: Mouse, Rat
TargetFKRP
Assay MethodWB, ELISA
Size0.1 mg
Storage-20°C
Datasheet PDF Provided by Biosynth

상세 설명

FKRP 항체는 근육 발달과 완전성에 필수적인 FKRP 단백질의 내인성 수준을 특이적으로 검출합니다. 웨스턴 블랏 및 ELISA 실험에 모두 적용 가능하며, 마우스 및 랫드 종에서도 교차 반응성을 확인하였습니다. 선천성 근육병증과 같은 다양한 근육 질환 연구에 있어 FKRP의 생물학적 역할을 규명하는 데 유용하게 활용될 수 있습니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.

This FKRP antibody recognizes endogenous FKRP, a protein crucial for muscle development and integrity. It is validated for Western Blot and ELISA applications, demonstrating cross-reactivity in mouse and rat models. Investigate congenital muscular dystrophies with this reliable reagent.

타겟 유전자 정보 — FKRP

이 유전자는 골지체 중앙으로 표적화되며 디스트로글리칸의 번역 후 변형에 필요한 단백질을 인코딩합니다. 이 유전자의 돌연변이는 선천성 근이영양증, 인지 장애 및 소뇌 낭종과 관련이 있습니다. 이 유전자의 여러 대안적으로 스플라이싱된 전사 변이체가 기술되었지만, 일부 변이체의 전체 길이는 아직 확인되지 않았습니다.

출처: NCBI Gene Database

관련 질환

autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophy type 2I muscular dystrophy-dystroglycanopathy type B5 muscular dystrophy-dystroglycanopathy (congenital with brain and eye anomalies) type A5 muscular dystrophy-dystroglycanopathy type A myopathy caused by variation in FKRP

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

관련 신호경로

Matriglycan biosynthesis on DAG1

연구 동향

PubMed 등록 논문 280편 (최근 5년 66편)

Genetic landscape and novel disease mechanisms from a large LGMD cohort of 4656 patients. — Nallamilli BRR et al., Ann Clin Transl Neurol (2018) | 인용 140회

What is new in CDG? — Jaeken J et al., J Inherit Metab Dis (2017) | 인용 125회

Walker-Warburg syndrome. — Vajsar J et al., Orphanet J Rare Dis (2006) | 인용 80회

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

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제조사: Biosynth | 분류: Antibodies
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Cat No 70R-32143
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