Iduronidase, a-L- (Idua), Active (MBS636675) | 루미젠코리아

상세 설명

IDUA 유전자에 의해 암호화되는 알파-L-아이두로니다제는 리소좀에서 글리코사미노글리칸(GAGs) 분해에 필수적인 효소입니다. 이 활성 단백질은 더마탄 황산염 및 헤파란 황산염을 포함한 GAGs의 비환원 말단 알파-L-아이두론산 잔기를 가수분해합니다. IDUA의 돌연변이는 효소 결핍을 유발하여 상염색체 열성 질환인 뮤코다당증 제1형(MPS I)을 일으키며, 이는 진행성 세포 및 조직 손상을 유발합니다. NSO 세포에서 발현된 재조합 인간 알파-L-아이두로니다제는 생화학적 분석, 효소 활성 연구 및 MPS I 관련 질환 모델 연구에 활용될 수 있습니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.

This active recombinant human Alpha-L-Iduronidase, expressed in NSO cells, effectively hydrolyzes GAGs like dermatan and heparan sulfate. It is ideal for research on lysosomal storage disorders and enzyme replacement therapies.

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