Galactosidase Alpha GLa ELISA Kit Fabry Disease Human
MyBioSource
제품 사양
| Cat No | MBS2000998 |
|---|---|
| Manufacturer | MyBioSource |
| Reactivity | Human |
| Target | GLa |
| Assay Method | Sandwich |
| Size | 24-Strip-Wells |
| Detection Range | 13.7-10,000pg/mL |
| Sensitivity | 6.8pg/mL |
| Sample Type | Serum, Plasma, Tissue homogenates, Cell lysates, Cell culture supernates and other biological fluids |
| Storage | RT |
상세 설명
루미젠코리아의 갈락토시다제 알파(GLa) ELISA 키트는 글리코지질 대사에 필수적인 효소를 정량 분석합니다. 이 호모이량체 당단백질은 글리코지질과 글리코단백질의 말단 알파-갈락토실 기를 가수분해하며, 세라마이드 트리헥소사이드를 주요 기질로 합니다. 파브리병 진단 및 모니터링, 유전적 결손 연구에 널리 사용됩니다. 인간 샘플의 혈청, 혈장, 세포 배양액 분석에 적합하며 높은 특이성과 감도를 제공합니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.
Human Galactosidase Alpha (GLa) ELISA Kit detects enzyme activity essential for glycolipid metabolism. Measures GLa levels in clinical samples for Fabry disease diagnosis and monitoring. Ideal for research and diagnostic applications.
타겟 유전자 정보 — GLA
이 유전자는 당지질과 당단백질에서 말단 알파-갈락토실(alpha-galactosyl) 부분을 가수분해하는 동형이량체 당단백질을 인코딩합니다. 이 효소는 주로 세라마이드 트리헥소사이드(ceramide trihexoside)를 가수분해하며, 멜리비오스(melibiose)를 갈락토스와 포도당으로 가수분해하는 반응을 촉매할 수 있습니다. 이 유전자의 다양한 돌연변이는 이 효소의 합성, 처리 및 안정성에 영향을 미쳐 파브리병(Fabry disease)을 유발합니다. 파브리병은 알파-D-갈락토실 당지질 부분의 이화 작용 실패로 인해 발생하는 희귀 리소좀 축적 질환입니다.
출처: NCBI Gene Database
관련 질환
출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준
관련 신호경로
연구 동향
PubMed 등록 논문 9,869편 (최근 5년 2,440편)
The Gut-Lung Axis in Health and Respiratory Diseases: A Place for Inter-Organ and Inter-Kingdom Crosstalks. — Enaud R et al., Front Cell Infect Microbiol (2020) | 인용 547회
Gamma-linolenic acid, Dihommo-gamma linolenic, Eicosanoids and Inflammatory Processes. — Sergeant S et al., Eur J Pharmacol (2016) | 인용 190회
Human Protein Z. — Broze GJ Jr et al., J Clin Invest (1984) | 인용 119회
출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준
제조사: MyBioSource | 분류: ELISA Kits
보관 조건: The stability of kit is determined by the loss rate of activity. The loss rate of this kit is less than 5% within the expiration date under appropriate storage condition. To minimize extra influence on the performance, operation procedures and lab conditions, especially room temperature, air humidity, incubator temperature should be strictly controlled. It is also strongly suggested that the whole assay is performed by the same operator from the beginning to the end. | 배송 조건: –