Alpha-L-Iduronidase IDUA ELISA Kit Goose (MBS012462) | 루미젠코리아
MyBioSource
제품 사양
| Cat No | MBS012462 |
|---|---|
| Manufacturer | MyBioSource |
| Reactivity | Goose |
| Target | IDUA |
| Assay Method | Sandwich |
| Storage | 4°C |
상세 설명
알파-L-이두로니다제(IDUA)는 리소좀에서 더마탄 황산염과 헤파란 황산염의 말단 잔기를 가수분해하는 효소로, IDUA 결핍은 뮤코다당증 I형(헐러/샤이에 증후군)을 유발합니다. 리소좀 축적 질환 및 효소 대체 치료 연구에 활용되며, 본 키트는 거위(Goose) 샘플에서 IDUA를 정량합니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.
Goose Alpha-L-Iduronidase (IDUA) ELISA Kit. Measures this lysosomal enzyme that cleaves dermatan/heparan sulfate; IDUA deficiency causes Hurler/Scheie syndrome (MPS I). Applicable to lysosomal storage disorder research.
타겟 유전자 정보 — IDUA
이 유전자는 두 가지 글리코사미노글리칸인 데르마탄 황산염과 헤파란 황산염의 말단 알파-L-이두론산 잔기를 가수분해하는 효소를 인코딩합니다. 이 가수분해는 이러한 글리코사미노글리칸의 리소좀 분해에 필수적입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인한 효소 결핍은 상염색체 열성 질환인 뮤코다당증 유형 I (MPS I)을 유발합니다.
출처: NCBI Gene Database
관련 질환
출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준
관련 신호경로
연구 동향
PubMed 등록 논문 395편 (최근 5년 96편)
Hematopoietic Stem- and Progenitor-Cell Gene Therapy for Hurler Syndrome. — Gentner B et al., N Engl J Med (2021) | 인용 123회
Novel vectors and approaches for gene therapy in liver diseases. — Maestro S et al., JHEP Rep (2021) | 인용 102회
Chromosomal localization of the human alpha-L-iduronidase gene (IDUA) to 4p16.3. — Scott HS et al., Am J Hum Genet (1990) | 인용 71회
출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준
제조사: MyBioSource | 분류: ELISA Kits
보관 조건: -8 degree C | 배송 조건: –