Alpha-galactosidase A (GLA) ELISA Kit (MBS2881234) | 루미젠코리아

MyBioSource

Human ELISA Kits 48-Strip-Wells 0.156-10 ng/mL -20°C

제품 사양

Cat NoMBS2881234
ManufacturerMyBioSource
ReactivityHuman
TargetGLA
Size48-Strip-Wells
Detection Range0.156-10 ng/mL
Sensitivity< 0.04 ng/mL
Sample TypeSerum, plasma, tissue homogenates, cell culture supernates or other biological fluids
Storage-20°C
Datasheet PDF Provided by MyBioSource

상세 설명

알파-갈락토시다제 A(GLA)는 당지질 및 당단백질의 말단 알파-갈락토실 잔기를 가수분해하는 이량체 당단백질 효소입니다. 세라마이드 트리헥소사이드를 주요 기질로 하며, GLA 유전자 돌연변이는 파브리병을 유발합니다. 인간 샘플용 48-웰 ELISA 키트로 파브리병 진단 및 효소 대체 요법 연구에 유용합니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.

Human GLA (Alpha-galactosidase A) ELISA Kit quantifies the lysosomal enzyme hydrolyzing terminal alpha-galactosyl moieties from glycolipids. Key for Fabry disease research and enzyme replacement therapy studies.

타겟 유전자 정보 — GLA

이 유전자는 당지질과 당단백질에서 말단 알파-갈락토실(alpha-galactosyl) 부분을 가수분해하는 동형이량체 당단백질을 인코딩합니다. 이 효소는 주로 세라마이드 트리헥소사이드(ceramide trihexoside)를 가수분해하며, 멜리비오스(melibiose)를 갈락토스와 포도당으로 가수분해하는 반응을 촉매할 수 있습니다. 이 유전자의 다양한 돌연변이는 이 효소의 합성, 처리 및 안정성에 영향을 미쳐 파브리병(Fabry disease)을 유발합니다. 파브리병은 알파-D-갈락토실 당지질 부분의 이화 작용 실패로 인해 발생하는 희귀 리소좀 축적 질환입니다.

출처: NCBI Gene Database

관련 질환

Fabry disease cardiomyopathy Angiokeratoma corporis diffusum Abnormality of the cardiovascular system trait in response to migalastat

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

관련 신호경로

Neutrophil degranulation Glycosphingolipid catabolism

연구 동향

PubMed 등록 논문 9,869편 (최근 5년 2,440편)

The Gut-Lung Axis in Health and Respiratory Diseases: A Place for Inter-Organ and Inter-Kingdom Crosstalks. — Enaud R et al., Front Cell Infect Microbiol (2020) | 인용 547회

Gamma-linolenic acid, Dihommo-gamma linolenic, Eicosanoids and Inflammatory Processes. — Sergeant S et al., Eur J Pharmacol (2016) | 인용 190회

Human Protein Z. — Broze GJ Jr et al., J Clin Invest (1984) | 인용 119회

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

Alpha-galactosidase A (GLA) (MBS2881234)은 루미젠코리아를 통해 국내 구매 및 견적이 가능합니다.
제조사: MyBioSource | 분류: ELISA Kits
보관 조건: -20 degree C | 배송 조건: –

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Cat No MBS2881234
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