COL6A3 ELISA Kit, 제VI형 콜라겐 알파-3 사슬 검출

MyBioSource

Human Sandwich ELISA Kits 96 Tests 15.625-1000pg/mL

제품 사양

Cat NoMBS2530992
ManufacturerMyBioSource
ReactivityHuman
TargetCOL6a3
Assay MethodSandwich
Size96 Tests
Detection Range15.625-1000pg/mL
SensitivityMin: 9.375pg/mL; Max: 1000pg/mL
Datasheet PDF Provided by MyBioSource

상세 설명

COL6A3는 대부분의 결합조직에 분포하는 제VI형 콜라겐의 알파-3 사슬을 인코딩하며, 알파-1, -2 사슬보다 훨씬 큽니다. 본 ELISA Kit는 혈청, 조직액, 세포배양액에서 COL6A3 단백질을 정량적으로 측정할 수 있으며, 콜라겐 관련 질환 연구 및 결합조직 생물학 연구에 널리 활용됩니다. 특히 근육질환, 피부질환 등에서 제VI형 콜라겐의 역할 규명에 유용합니다. 루미젠코리아를 통해 구매하실 수 있습니다.

COL6A3 ELISA Kit detects the alpha-3 chain of type VI collagen, a critical component of connective tissue extracellular matrix. Ideal for research on collagen-related disorders and tissue biology applications.

타겟 유전자 정보 — COL6A3

이 유전자는 대부분의 결합 조직에서 발견되는 구슬 모양 필라멘트 콜라겐인 제6형 콜라겐의 세 가지 알파 사슬 중 하나인 alpha-3 사슬을 인코딩합니다. 제6형 콜라겐의 alpha-3 사슬은 alpha-1 및 -2 사슬보다 훨씬 큽니다. 이러한 크기 차이는 주로 모든 알파 사슬의 아미노 말단 구형 도메인에서 발견되는 von Willebrand Factor type A 도메인과 유사한 하위 도메인 수의 증가 때문입니다. 이 도메인들은 세포외 기질 단백질과 결합하는 것으로 나타났으며, 이러한 상호작용은 이 콜라겐이 기질 구성 요소를 조직화하는 데 중요함을 설명합니다. 제6형 콜라겐 유전자의 돌연변이는 어린 시절에 발병하는 드문 상염색체 우성 근위 근병증인 Bethlem 근병증과 관련이 있습니다. 이 유전자의 돌연변이는 또한 Bethlem 근병증보다 더 심각한 상염색체 열성 선천성 근병증인 Ullrich 선천성 근이영양증(Ullrich scleroatonic 근이영양증이라고도 함)의 원인이 됩니다. 여러 전사체 변이체가 확인되었지만, 이 변이체 중 일부만이 완전한 길이의 특성이 설명되었습니다.

출처: NCBI Gene Database

관련 질환

Congenital muscular dystrophy Ullrich type dystonia 27 Bethlem myopathy Bethlem myopathy 1C Bethlem myopathy 1A

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

관련 신호경로

Collagen degradation Collagen biosynthesis and modifying enzymes Signaling by PDGF Assembly of collagen fibrils and other multimeric structures Integrin cell surface interactions

연구 동향

PubMed 등록 논문 391편 (최근 5년 174편)

A Children's Oncology Group and TARGET initiative exploring the genetic landscape of Wilms tumor. — Gadd S et al., Nat Genet (2017) | 인용 270회

NLRP3 inflammasome blockade reduces adipose tissue inflammation and extracellular matrix remodeling. — Unamuno X et al., Cell Mol Immunol (2021) | 인용 157회

Collagen type VI myopathies. — Bushby KM et al., Adv Exp Med Biol (2014) | 인용 86회

출처: Open Targets 25.12, PubMed 2026-03 기준

COL6alpha3 (MBS2530992)은 루미젠코리아를 통해 국내 구매 및 견적이 가능합니다.
제조사: MyBioSource | 분류: ELISA Kits
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Cat No MBS2530992
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