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이 유전자는 유비퀴틴화(ubiquitination) 복합체의 구성 요소를 지정한다. 암호화된 단백질은 산소에 의해 유전자 발현 조절에서 핵심적인 역할을 하는 전사인자(transcription factor)인 저산소증 유발 인자(hypoxia-inducible-factor, HIF)의 유비퀴틴화 및 분해에 관여한다. 산소 관련 유전자 발현 외에, 이 단백질은 섬모 형성, 사이토카인(cytokine) 신호 전달, 노화 조절, 세포외 기질 형성을 포함한 다양한 세포 과정에서 역할을 한다. 이 유전자의 변이는 폰 히펠-린다우 증후군(von Hippel-Lindau syndrome), 갈색세포종(pheochromocytoma), 적혈구증가증(erythrocytosis), 신세포암종(renal cell carcinoma), 소뇌 혈관모세포종(cerebellar hemangioblastoma)과 관련이 있다.