GBE1 — 카탈로그 12건
Gene GBE1
NCBI Gene 2632
취급 제조사 4곳
국내 소싱 가능
12건
유전자 개요
GBE1 유전자가 지정하는 단백질은 글리코겐 분기 효소(glycogen branching enzyme)로, 글리코겐 사슬 말단의 alpha-1,4-연결 글루코실 단위를 같은 사슬이나 이웃 사슬의 alpha-1,6 위치로 전이하는 반응을 촉매한다. 사슬 분기는 글리코겐 분자(glycogen molecule)의 가용성을 높이고 세포 내 삼투압을 낮추는 데 필수적이다. 이 효소는 간(liver)과 근육(muscle)에서 가장 풍부하며, GBE1의 돌연변이는 글리코겐 축적병 IV형(glycogen storage disease IV, 안데르센 병(Andersen’s disease))과 연관된다.
Glycogen storage disease type IV (GBE1)Glycogen synthesis
glycogen storage disease due to glycogen branching enzyme deficiencyadult polyglucosan body diseaseglycogen storage disease due to glycogen branching enzyme deficiency, congenital neuromuscular formdisorder of glycogen metabolismfetal akinesia deformation sequencegenetic disorderglycogen storage disease due to glycogen branching enzyme deficiency, fatal perinatal neuromuscular formglycogen storage disease due to glycogen branching enzyme deficiency, childhood combined hepatic and myopathic form
데이터 출처 · 근거
- NCBI Gene ↗유전자 정보
- Open Targets ↗질환 연관·생물학적 경로
- 대표 논문 (PubMed) Exome sequencing and analysis of 454,787 UK Biobank participants. · Nature (2021)New perspective in diagnostics of mitochondrial disorders: two years' experience with whole-exome sequencing at a national paediatric centre. · J Transl Med (2016)Hypoxia-induced GBE1 expression promotes tumor progression through metabolic reprogramming in lung adenocarcinoma. · Signal Transduct Target Ther (2020)
체크박스로 여러 제품을 선택해 한 번에 견적을 요청하세요. 제조사·Cat No·Application을 한 표에서 비교합니다.
| 견적 | 제조사 | Cat No | Mfr No | 제품명 | Host | Clonality | Reactivity | Application | Size |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Cusabio | T094-108033-01 | CSB-PA754361LB01HU | GBE1 Antibody, HRP conjugated | Rabbit | Polyclonal | Human | ELISA | 50μl, 100μl | |
| Cusabio | T094-108032-01 | CSB-PA754361LA01HU | GBE1 Antibody | Rabbit | Polyclonal | Human | ELISA, IHC | 50μl, 100μl | |
| Cusabio | T094-108035-01 | CSB-PA754361LD01HU | GBE1 Antibody, Biotin conjugated | Rabbit | Polyclonal | Human | ELISA | 50μl, 100μl | |
| Cusabio | T094-108034-01 | CSB-PA754361LC01HU | GBE1 Antibody, FITC conjugated | Rabbit | Polyclonal | Human | FCM, IF | 50μl, 100μl | |
| Biosynth | F502-104557-01 | 10R-4178 | GBE1 antibody | Mouse | Monoclonal | Human; Cross: Human | FC, IHC, WB | 100 ul | |
| Biosynth | F502-104555-01 | 10R-4176 | GBE1 antibody | Mouse | Monoclonal | Human; Cross: Human | FC, IF, WB | 100 ul | |
| Biosynth | F502-120385-01 | 70R-17435 | GBE1 antibody | Rabbit | Polyclonal | Human; Cross: Human, Mouse, Rat | ELISA, WB | 50 ul | |
| Biosynth | F502-104556-01 | 10R-4177 | GBE1 antibody | Mouse | Monoclonal | Human; Cross: Human | IHC, WB | 100 ul |