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FH — 카탈로그 19건

Gene FH NCBI Gene 2271
취급 제조사 4곳
CusabioMyBioSourceBiosynthELK Biotechnology
국내 소싱 가능
19건

유전자 개요

FH 유전자는 TCA 회로(또는 크렙스 회로)의 효소 성분인 단백질을 암호화한다. 이 단백질은 푸마르산으로부터 L-말산의 형성을 촉매한다. 이 유전자는 해독 시작 부위에 따라 세포질 형태와 N-말단 연장 형태의 두 가지 형태로 존재한다. N-말단 연장 형태는 미토콘드리아로 표적화되며, 여기서 연장 부위가 제거되면 세포질의 형태와 동일한 형태가 생성된다. 일부 열에 안정한 클래스 II 푸마라제(fumarase)와 유사하며, 호모테트라머(homotetramer)로 작용한다. 이 유전자의 돌연변이는 푸마라제 결핍을 유발하고 진행성 뇌병증으로 이어질 수 있다.

Citric acid cycle (TCA cycle)Mitochondrial protein degradation
hereditary leiomyomatosis and renal cell cancerfumaric aciduriahereditary neoplastic syndromeInherited cancer-predisposing syndromeMultiple cutaneous leiomyomasneurodegenerative diseasetricarboxylic acid cycle disorderkidney neoplasm
데이터 출처 · 근거

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견적제조사Cat NoMfr No제품명HostClonalityReactivityApplicationSize
CusabioT094-105765-01CSB-PA008659LA01HUFH AntibodyRabbitPolyclonalHuman, MouseELISA, WB, IHC, IF50μg, 100μg
CusabioT094-104771-01CSB-MA000231FH Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman,Mouse,RatELISA,WB,IHC,IF50μg, 100μg
CusabioT094-104837-01CSB-MA000317FH Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman,Mouse,RatELISA,WB,IHC,IF50μg, 100μg
MyBioSourceR247-154694-01MBS477235FH/Fumarase, Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman, Mouse, RatWB; IHC-P; IF0.1 mL
BiosynthF502-104514-0110R-4123FH antibodyMouseMonoclonalHuman; Cross: Human, Dog, RatIF, IHC, WB100 ul
BiosynthF502-104512-0110R-4121FH antibodyMouseMonoclonalHuman; Cross: Human, DogWB100 ul
BiosynthF502-120238-0170R-17300FH antibodyRabbitPolyclonalHuman; Cross: Human, Mouse, RatELISA, IHC, WB50 ul
BiosynthF502-104513-0110R-4122FH antibodyMouseMonoclonalHuman; Cross: Human, Dog, RatIHC, WB100 ul
MyBioSourceR247-122746-01MBS1752171FH, Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman, Mouse, Rat, MonkeyWB; Immunohistochemistry (IHC) Paraffin0.01 mg
MyBioSourceR247-150120-01MBS421119Fumarase/FH, Polyclonal AntibodyGoatPolyclonalHuman, Mouse, Rat, DogEIA; WB; ELISA0.1 mg
MyBioSourceR247-122588-01MBS1750744FH/Fumarase, Polyclonal AntibodyRabbitPolyclonalHuman, Mouse, RatIHC; WB0.01 mg
MyBioSourceR247-200687-01MBS9145227FH, Polyclonal AntibodyRabbitPolyclonalHumanWB0.02 mL
MyBioSourceR247-171514-01MBS7000824FH, Polyclonal AntibodyRabbitPolyclonalHumanELISA; WB; IHC0.05 mg
MyBioSourceR247-137181-01MBS2527618FH, Polyclonal AntibodyRabbitPolyclonalHuman, Mouse, RatELISA; WB; IHC0.02 mL
MyBioSourceR247-137539-01MBS2534322FH, Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman, Mouse, RatWB; IF0.02 mL
MyBioSourceR247-192566-01MBS831830FH, Monoclonal AntibodyMouseMonoclonalHuman, Rat, DogIF; IHC; WB0.1 mL
ELK BiotechnologyT376-118833-01ES20754FH rabbit pAbRabbitPolyclonalHuman;Mouse;RatWB50μL
MyBioSourceR247-194124-01MBS850725FH, AntibodyHumanELISA; WB0.05 mg

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