이 유전자는 헴 생합성 경로의 여섯 번째 효소(enzyme)인 단백질을 암호화한다. 이 효소는 가용성이며 미토콘드리아의 막간 공간에서 발견된다. 해당 효소는 코프로포르피리노겐 III의 단계적 산화 탈탄산 반응을 통해 헴의 전구체인 프로토포르피리노겐 IX를 생성한다. 이 유전자의 결함은 유전성(hereditary) 코프로포르피리아(HCP)의 원인이 된다.
Heme biosynthesis
hereditary coproporphyriaharderoporphyrianeurodegenerative diseasehigh density lipoprotein cholesterol measurementCPOX-related hereditary coproporphyriacholesteryl ester measurementgenetic disorderphospholipids:total lipids ratio