이 유전자는 보체 계(complement cascade) 조절에 관여하는 높은 당화(glycosylated) 정도를 가진 혈장 단백질을 암호화한다. 이 유전자가 지정하는 단백질인 C1 저해제(C1 inhibitor)는 첫 번째 보체 구성 요소인 활성화된 C1r과 C1s를 저해하여 보체 활성화를 조절한다. 간에서 합성되며, 이 유전자의 결핍은 유전성 혈관부종(hereditary angioneurotic oedema, HANE)과 관련이 있다. 대안적 스플라이싱(alternative splicing)은 동일한 아이소폼(isoform)을 암호화하는 여러 전사 변이체(transcript variants)를 생성한다.
